Audición binaural: beneficios de utilizar los dos audífonos

Ayudas auditivas

Gracias a la audición binaural se puede conocer y diferenciar si un sonido viene de la izquierda o de la derecha. Si sólo se oye por un oído, la información que recibe es incompleta. Esto provoca dificultad para entender las palabras y por ende las conversaciones, afectando su calidad de vida.

La pérdida auditiva por lo general, se produce de forma gradual y simultánea en los dos oídos. Las ayudas deben ser proporcionales al objetivo de restaurar una sensación de audición natural.

Desde la infancia se inicia el desarrollo de la  capacidad de seleccionar y discriminar frecuencias. 

Según estudios realizados describen que la estimulación acústica binaural mejora notablemente la capacidad auditiva y ayuda a prevenir  la degeneración neuronal asociada con la privación auditiva.

M. Mata et al  2014

¿Cómo detectar desequilibrio en la audición binaural?

A la capacidad de detectar la dirección y distancia de donde procede un sonido se le conoce como localización y solamente se puede completar esta sensación con la audición simultánea de los dos oídos.

El sentido del oído funciona de tal manera que, si alguien habla desde una dirección determinada, se recibe el sonido un instante antes en el oído más próximo a la fuente que en el oído más alejado. Esta diferencia en la recepción del sonido, es la que permite identificar su procedencia.

Beneficios de escuchar con dos audífonos

Escuchar con ambos oídos mejora la capacidad para comprender el habla, tanto en situaciones de silencio como en ambientes ruidosos.

La disminución del estrés y ansiedad que provocados por audiciones pobres y deficientes, es el resultado de utilizar dos audífonos. Esto le permite disfrutar de una gama completa de sonidos con todos sus matices.

  • Sonido más natural y equilibrado: al utilizar dos audífonos, el cerebro recibe correctamente las señales de ambos oídos amplificando selectivamente la palabra.
  • Calidad de sonido: especialmente al escuchar música o al participar en conversaciones.
  • Mayor confort: al utilizar dos audífonos se requiere generalmente menor amplificación, resultando un sonido más agradable y con menor ruido de fondo.
  • Campo de audición: al oír con los dos oídos se puede captar sonidos al triple de distancia que con uno sólo.
  •  Mejor localización de la fuente sonora: proporcionándote mayor seguridad, por ejemplo, al cruzar una calle.

Pérdida auditiva y diabetes mellitus

La pérdida auditiva en la población adulto mayor es la más frecuente debido al envejecimiento. Un gran problema es que las enfermedades crónicas como la diabetes la agravan de manera muy compleja.

¿Qué es la diabetes mellitus? 

La diabetes es una enfermedad crónica que aparece cuando el páncreas no produce insulina suficiente o cuando el organismo no utiliza eficazmente la insulina que produce. El efecto de la diabetes no controlada es la hiperglucemia (aumento del azúcar en la sangre).

Organización Mundial de la Salud (OMS)

Este trastorno metabólico afecta a más de 347 millones de personas en el mundo. Según The National Center for Rehabilitative Auditory Research, la pérdida de audición es dos veces más común en las personas con diabetes que en las personas que no tienen la enfermedad.

Relación entre la diabetes y la pérdida auditiva

Actualmente no se conocen las causas específicas de esta relación, pero si es muy posible que se le atribuya a los altos niveles de glucosa en sangre que dañan el nervio cocleovestibular del oído. Esto causa hipoacusia súbita (pérdida parcial o total de la capacidad auditiva) asociado a un problema de oxigenación, ya que la sangre se vuelve más espesa y no llega a los vasos más pequeños del oído llegando a degenerarse y desaparecer.

El Departamento de Neurología de Detroit EE.UU, ha realizado un estudio donde ha probado que pacientes con diabetes 1 y 2 sin tratamiento adecuado son más propensos a padecer pérdidas auditivas. Casi un 30% más de riesgo e incluso es posible detectar diabetes cuando el paciente empieza a tener problemas en los oídos como zumbidos, ruidos, mareos o vértigos.

Se trata de una pérdida auditiva perceptiva o neurosensorial, es decir, por afectación del oído interno o de la vía auditiva. El tratamiento, además del control de la diabetes, se basa en la utilización de audífonos lo más pronto en el momento que sea detectada la sordera.

Existen estudios histológicos post mortem en huesos temporales de personas que sufrieron diabetes mellitus que evidencia la presencia de afectación vascular y reducción de la irrigación sanguínea de dicho hueso. Estos resultados indican que el factor vascular (microangiopatía) puede ser causa de hipoacusia en estos pacientes, mientras que la neuropatía debido a la desmielinización del nervio auditivo también implica otro factor importante en la pérdida auditiva.

Ante la presencia de indicios de hipoacusia o pérdida de audición el primer paso es acudir a un especialista en audiología para que realize una revisión y ofrezca el diagnóstico más exacto de la sordera, así como el tratamiento y solución auditiva correspondiente. En Cualitek nuestros audiólogos están a su total de disposición para atenderle y guiarle durante este proceso. 

Rehabilitación auditiva en niños menores de 3 años

Es sumamente importante diagnosticar a muy temprana edad los problemas auditivos en infantes, gracias a las herramientas actuales se cuenta con la dicha de detectar a las pocas horas de nacido si un niño tiene o no algún problema auditivo. Gracias a esto se puede iniciar un proceso precoz de rehabilitación auditiva con audífonos.

Al no poder detectar a tiempo una pérdida auditiva, el niño tendrá como consecuencia la dificultad de adquirir el habla adecuadamente y trastornos del lenguaje que se reflejaría a futuro en un retraso del aprendizaje y repercusiones psicológicas dependiendo del grado y severidad de su hipoacusia.

Para poder iniciar la elección y adaptación de los audífonos, se debe tomar en cuenta el crecimiento de forma continua del CAE. Los cambios en el umbral auditivo originados por problemas en el oído medio, amerita que los niños sean adaptados binauralmente para conseguir una adecuada comprensión auditiva en ambiente ruidoso.

Complejidad de diagnóstico y rehabilitación auditiva en niños pequeños

Al tratarse de una población compleja, es difícil diagnosticar claramente el grado de hipoacusia y elección de sus prótesis. Existen circunstancias que complican la rehabilitación adecuada ya que no se puede evaluar por medio del lenguaje oral la efectividad de la adaptación.

Otra causa igualmente importante a la hora de verificar el rendimientos de los audífonos y que la mayoría de los padres no toman en cuenta, es que los niños a esta edad apenas se encuentran desarrollando la memoria, así como el estímulo auditivo. Un bebé sordo solo escucha el tiempo efectivo que tenga puestos sus audífonos, por lo que sus respuestas se presentan de una manera tardía.

Valoración auditiva

La valoración auditiva es un proceso complejo, ya que es el medio que indica el rendimiento de los audífonos en los niños pequeños. Al contar solamente con los umbrales que brindan las pruebas protocolarias para esta población; que muchas veces es insuficiente debido a su corta edad, el audiólogo tiene que echar mano a la observación conductual que ayuda a determinar si el niño detecta la presencia o no de sonido en su ambiente acústico.

Actualmente existen cuestionarios que ayudan a conocer y controlar el estado auditivo del niño. Algunos de estos son:

  • Mais
  • It-mais
  • ELF
  • CHILD
  • SIFTER
  • LIFE

Cabe de resaltar que dentro de estos cuestionarios, el ELF (Herramienta de descubrimiento para padres y cuidadores de bebés) consiste en la observación conductual del bebé en 12 actividades auditivas: observación  en ambiente silencioso, observación en ambientes de intensidad típica o habitual y la observación en ambientes de alta intensidad.

Importancia de la familia en el proceso de rehabilitación auditiva

La familia debe formar parte de todo el proceso de diagnóstico, evaluación y tratamiento de su hijo. Es importante que colaboren en la realización de la estimulación auditiva la mayor cantidad de horas posible para tener una conciencia real de que oye o no su hijo.

La familia debe conocer realmente las repercusiones de la sordera que se le diagnosticó a su hijo, tanto en relación a su capacidad auditiva y lingüística como a nivel cognitivo, social y afectivo.

¿Cuál tipo de audífono es el más adecuado para un bebé?

Los audífonos seleccionados deben cumplir las siguientes características:

  • Modelo: retroauricular, digital y con posibilidad de adaptar FM.
  • Codos pediátricos.
  • Micrófonos omnidireccionales.
  • Ancho de banda:utilizar el que contemple mayor versatilidad en la amplificación de todas las frecuencias.
  • Programas: irán modificándose según el contexto del niño.

Los moldes deben ser anatómicos: molde tipo concha para los primeros años, los cuales se recomienda cambiar 3 veces al año, esto debido al crecimiento y modificación de los canales auditivos en los bebés. De 1 a 6 años, cada seis meses y a partir de los 6 años lo ideal es una vez al año.

Validación de los audífonos

  • Debe ser continua.
  • Se debe tener en cuenta la edad auditiva del niño, edad cronológica e historia clínica.
  • Desarrollo logopédico, cognitivo y psicomotor antes y después de la adaptación.
  • Comprobar una correcta discriminación frecuencial (sonidos Ling).
  • Si es correcta la localización del sonido con sus prótesis.
  • Buena orientación espacial.
  • Si existe una buena respuesta en ruido.

Gracias a una correcta adaptación protésica y a un adecuado estímulo auditivo se aumenta la posibilidad de una correcta adquisición del lenguaje.

El objetivo del diagnóstico y rehabilitación auditiva es instaurar un tratamiento lo más temprano posible para conseguir un equilibrio entre el proceso de la voz, el habla y el lenguaje, así como entre la percepción y la estructuración abstracta del pensamiento, procurando que estas adquisiciones sean descubrimientos personales del niño. 

Adaptarse a sus nuevos audífonos: ¿cómo hacerlo?

Al igual que una persona se acostumbra a los lentes de ver, una dieta o hasta un nuevo corte de pelo, existe un proceso para adaptarse a sus nuevos audífonos y hacerlos parte esencial de su vida. Este proceso requiere de la participación integral de todos para que sea lo más rápido y llevadero posible, siempre con el objetivo de mejorar su calidad de vida.

Según la Asociación Americana de Habla, Lenguaje y Audición (ASHA), el audífono se define como un componente crucial de la rehabilitación acústica y como una ayuda para facilitar la adecuada comprensión y expresión en los procesos de comunicación, en individuos con pérdida auditiva.

Proceso para adaptarse a los audífonos 

Una vez que la persona con pérdida auditiva es evaluada y diagnosticada con el tipo y grado de pérdida auditiva, le corresponde al audiólogo la selección de los audífonos. Se toman en cuenta las características de la pérdida auditiva al igual que las necesidades que el paciente requiera para una mejor rehabilitación y adaptación del audífono.

Como toda prótesis, el aprender a usar un audífono requiere de motivación personal y familiar. El audiólogo dedicara parte de su primera cita de adaptación a calibrar su audífono según  su pérdida auditiva y sus necesidades, repasara con usted cómo funciona su audífono y su manejo.

Dentro de la primera cita el audiólogo le mostrará como ajustar su volumen o los distintos programas que el audífono tenga para distintos ambientes acústicos, también como insertar y retirar sus audífonos correctamente y la manera en la que se debe realizar la limpieza de los mismos, así como el cambio de baterías.

Es importante recordar que algunas personas se adaptan más rápidamente a la amplificación que proporciona el audífono, mientras que para otras personas el proceso tarda un poco más. Por lo tanto, tenga paciencia y sea constante en el uso de sus audífonos y sé sentirá poco a poco más a gusto con ellos.

En caso de que siga presentando problemas después de un mes, acuda de nuevo a su audiólogo para que revise los audífonos y realice los ajustes necesarios.

Acostumbrarse a las interacciones 

Muchos pacientes presentan gran dificultad a la hora de entender el habla con ruido de fondo y esto se debe a la interacción entre la distorsión producida por el ruido de fondo y la pérdida de sensibilidad auditiva. Estos se derivan del resultado del proceso de envejecimiento junto con una disfunción en el sistema de procesamiento central auditivo.

Por eso, es normal, que cuando use sus audífonos por primera vez, experimente que escucha sonidos que hace mucho no percibía, también se escuchará su propia voz, por lo tanto, debe darle tiempo al cerebro para que se acostumbre a escuchar de nuevo y procese de nuevo toda esta información acústica que no recibía antes.

Recomendaciones para adaptarse mejor a los audífonos

  • Sea constante con el uso de sus audífonos, entre más tiempo los use, mayor beneficio va a obtener. (El no usar el audífono, retrasa la rehabilitación auditiva)
  • Hable solamente con una persona a la vez y trate de mantener una distancia que no sea mayor a 2 metros.
  • Indíquele a la persona que le hable de frente con voz clara y natural a un ritmo que no sea demasiado rápido ni demasiado lento.
  • Observe a su interlocutor y relacione lo que ve con lo que escucha (señales auditivo-visuales).
  • Trate de reducir el ruido de fondo en todas las situaciones de escucha. La televisión y otros aparatos ruidosos compiten con la voz del interlocutor y pueden dificultar la comunicación.

Tome en cuenta que unos audífonos bien adaptados le ayudarán a escuchar y comprender el habla.

Consejos para el cuidado de los audífonos 

Existen una serie de buenas prácticas que el audiólogo recomienda para prolongar la vida útil de sus audífonos y tener la mejor experiencia posible.

  • Limpie los audífonos con un pañito seco todas las noches.
  • Utilice el cepillito para extraer la suciedad y restos de cerumen que se puede acumular.
  • No duerma con los audífonos
  • Retire la pila todas las noches para alargar su vida útil.
  • Quítese los audífonos antes de bañarse o afeitarse.
  • Quítese los audífonos mientras se arregle el cabello o utilice laca.
  • Si llega a tener algún problema con sus audífonos, no trate de arreglarlos por su cuenta, lo mejor es que los traiga para que un profesional los revise y repare.

No olvide que el objetivo principal de sus audífonos es mejorar su calidad de vida y en Cualitek procuramos que así sea. Aunque en ocasiones el proceso de adaptarse a ellos sea un poco tedioso, el acompañamiento integral y la colaboración tanto de su audiólogo como familiares y amigos, resulta esencial para hacer de esto una gran experiencia. 

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Medicamentos ototóxicos: efectos secundarios

En ocasiones, algunos pacientes requieren el uso de medicamentos ototóxicos debido a una condición grave; sin embargo, esta decisión médica debe ser analizada con cuidado. Los efectos secundarios pueden afectar los sistemas de equilibrio y audición, influyendo sobre la calidad de vida del paciente.

¿Qué es ototoxicidad?

Ototoxicidad se define como la pérdida auditiva o trastorno del equilibrio debido a la lesión causada en el oído por el efecto de medicamentos o sustancias ototóxicas. Como se menciona anteriormente, cuando se toma esta decisión el médico debe analizar todos los factores que pueden afectar al paciente.

Por otra parte, la exposición dañina a productos ototóxicos puede darse a través de la inhalación, ingestión o absorción por la piel. Estos efectos ototóxicos varían según la frecuencia, intensidad y duración de la exposición; también influyen  factores individuales, como la edad y estos efectos pueden ser temporales o permanentes.

Medicamentos ototóxicos 

Existen más de 200 medicamentos en el mercado que se sabe a ciencia cierta son ototóxicos (medicamentos dispensados tanto con receta como por la libre). Estos incluyen medicinas utilizadas para tratar infecciones graves, cáncer y enfermedades del corazón.

Asociación Americana del Habla, Lenguaje y Audición (ASHA)

Lo medicamentos ototóxicos que causan lesiones permanentes incluyen ciertos antibióticos aminoglucósidos, como la gentamicina y medicamentos para la quimioterapia contra el cáncer, como el cisplatino y el carboplatino. Algunos medicamentos  que causan lesiones temporales  incluyen los analgésicos  como la aspirina, la quinina (para el tratamiento de la malaria) y los diuréticos de asa (para el tratamiento de ciertas condiciones cardíacas y renales).

Pueden causar lesiones a las células sensoriales utilizadas para la audición y el equilibrio. Estos se clasifican como neurotóxicos, cocleotóxicos y vestibulotóxicos según la parte del oído que dañen y pueden llegar al oído interno a través del torrente sanguíneo y causar lesiones en las partes internas del oído y las vías neurales conectadas.

Efectos secundarios de los medicamentos ototóxicos

 Por lo general el primer síntoma de ototoxicidad es el zumbido en los oídos (tinnitus). Con el paso del tiempo, es posible que el paciente también desarrolle pérdida de audición. La pérdida de audición puede pasar desapercibida hasta que afecte la habilidad de entender lo que le hablan.

Otro posible efecto de los medicamentos ototóxicos son los problemas de equilibrio. La persona puede perder el equilibrio o sentirse inestable cuando está de pie. A veces, estos problemas son temporales porque el cuerpo humano es capaz de aprender a adaptarse a la disminución de la   capacidad de mantener el equilibrio.

¿Qué hacer antes y durante el tratamiento con medicamentos ototóxicos?

Cuando recibimos tratamiento con algún medicamento ototóxico o nos encontramos expuestos a algún producto de estos, es importante, estar atentos a los cambios que se pueden presentar en la marcha, en el equilibrio y en el sistema auditivo.

Antes de comenzar el tratamiento, el médico ORL o especialista debe valorar su condición de equilibrio y audición, el audiólogo debe realizar una audiometría clínica completa para registrar el umbral auditivo y discriminación de la palabra antes de iniciar el tratamiento, durante y después de concluido el tratamiento.

Esta información le ayudara al médico tratante a valorar los efectos del medicamento y por ende, tomar decisiones importantes como discontinuar o cambiar el tratamiento antes de que la audición sufra una lesión irreversible. En los casos en que no se puede descontinuar o cambiar los medicamentos, el paciente y el audiólogo pueden valorar el uso de audífonos para atenuar los efectos sobre la audición causados por su uso.

Doctor Otorrinolaringólogo Mario Benavides.

Siempre es recomendable acudir a un médico si existen dudas en cuanto a diagnósticos y medicamentos. En Cualitek nos preocupamos por la salud integral de nuestros pacientes y su calidad de vida mediante la atención personalizada. Si tiene dudas no dude en contactarnos, nuestro equipo está dispuesto a ayudarlo. 

BENEFICIOS AL UTILIZAR EL MICROFONO REMOTO uMic2

Gracias a los avances tecnológicos que han revolucionado los audífonos digitales, hoy en día, se cuenta con la posibilidad de enlazar los audífonos a dispositivos inalámbricos  que resultan  de gran ayuda para lograr una mayor calidad de vida.

El micrófono uMic2 es uno de ellos y se ha transformado en el complemento perfecto de los audífonos  para que las personas hipoacúsicas,  puedan oír con mayor  claridad y con menos esfuerzo en ambientes ruidosos,  o en las circunstancias en las que la fuente sonora se encuentra muy alejada.

En las personas hipoacúsicas los efectos de la relación señal/ruido van afectar considerablemente la comprensión del habla.

“Para  poder tener este factor controlado y garantizar un entorno acústicamente adecuado para las personas hipoacúsicas, lo ideal es  mantener una relación señal-ruido de +15dB, en otras palabras, que la señal auditiva esté por encima del ruido en mas 15dB.” (revistagacetaudio.es).

Cuando estos factores no puedan ser controlados idealmente, lo recomendable para el usuario de audífono es utilizar el micrófono uMic2, el cual se encargará de mantener la señal por encima del ruido  y así proporcionar efectivamente la comprensión del habla en los entornos ruidosos.

¿Y qué es la relación señal/ruido?

Se define como la proporción existente entre la potencia de la señal que se transmite y la potencia del ruido que la corrompe. (es.wikipedia.org).

¿En qué me beneficia utilizar el micrófono remoto uMic2?

Sabemos que en las personas que presentan algún grado de pérdida auditiva y en especial los adultos mayores, la comprensión del habla se va a ver afectada en presencia de ruido de fondo y en entornos acústicos al aire libre, además otros factores importantes que afecta la comprensión del habla es la distancia del interlocutor,  el número de personas hablantes al mismo tiempo, la velocidad del habla y el uso de palabras que se pueden confundir, esto da como resultado que los pacientes  se dan cuenta que se les está hablando ,pero, no comprenden el contenido de la conversación en sí.

Con el uso del uMic2 el paciente con pérdida auditiva se  beneficia, pues, le  permitirá desenvolverse con normalidad en este tipo de situaciones acústicas no favorables.

Debido a la transmisión directa a sus audífonos, los ruidos molestos no tienen influencia en la comprensión del habla.

Características del  uMic 2:

Hasta 8 horas de funcionamiento.

Teclas de volumen separadas

de alimentación con batería recargable.

Muy ligero – solo 13g

Consulte a nuestros audiólogos por este accesorio y experimente un apoyo adicional a sus audífonos para mejorar su escucha.

LA IMPORTANCIA DE USAR DOS AUDIFONOS

Desde antes de nacer, el ser humano está percibiendo auditivamente el mundo que nos rodea y al nacer continúa este proceso de desarrollo hasta que alcanzamos la comunicación oral.

La audición es la vía habitual para adquirir el lenguaje, uno de los más importantes atributos humanos.

La pérdida auditiva puede hacer que nos resulte más difícil oír determinadas sílabas y sonidos. Por ejemplo, las consonantes fricativas, como la «f» y la «s», u oclusivas como la «t» quedan fácilmente ahogadas por vocales como la «a», la «o» o la «u». A consecuencia de esto, las personas con pérdida auditiva pueden quejarse de que oyen que los demás hablan pero no entienden lo que dicen.

Para poder disfrutar de una audición equilibrada y confortable es imprescindible tener una óptima audición en ambos oídos.

Con los dos oídos podemos conocer y diferenciar si un sonido viene de la izquierda o de la derecha. Si sólo oímos por un oído, la información que recibimos es incompleta. Esto provoca que no entendamos las palabras y dificulta las conversaciones, especialmente si hablan dos o más personas a la vez.

Muchas personas creen que lo normal es utilizar un audífono, cuando en realidad es justamente lo contrario, la mayoría de pérdidas auditivas afectan también a ambos oídos.

Otro error habitual es empezar con un único audífono para ir acostumbrándose, cuando lo que realmente hacemos es probar una solución incompleta y totalmente insatisfactoria en entornos ruidosos o conversaciones de grupo.

Generalmente, la pérdida auditiva se produce de forma gradual y simultánea en los dos oídos, por lo que las ayudas deben ser proporcionales con el objetivo de restaurar una sensación de audición natural.

A la capacidad de detectar la dirección y la distancia de donde procede un sonido se les llama localización y solamente podemos completar esta sensación con la audición simultánea de los dos oídos.

Nuestro sentido del oído funciona de tal manera que, si alguien nos habla desde una dirección determinada, recibiremos el sonido un instante antes en el oído más próximo a la fuente que en el oído más alejado. A continuación de la recepción, cada oído transmite la información sonora al cerebro, que la recibe con la misma diferencia en el tiempo. Esta diferencia en la recepción del sonido es la que nos permite identificar su procedencia.

Con una audición bien equilibrada en los dos oídos, podemos alcanzar un nivel de audición más cómodo y satisfactorio, por lo tanto, necesitaremos menos volumen en nuestros aparatos auditivos.

Escuchar con ambos oídos mejora nuestra capacidad para comprender el habla, tanto en situaciones de silencio como en ambientes ruidosos.

Utilizando dos audífonos, obtendremos como resultado una disminución del estrés y la ansiedad que nos provocan las audiciones pobres y deficientes, permitiéndonos así disfrutar de una gama completa de sonidos con todos sus matices.

Ventajas de escuchar con dos audífonos

  1. Sonido más natural y equilibrado: al utilizar dos audífonos, el cerebro recibe correctamente las señales de ambos oídos amplificando selectivamente la palabra.
  2. Mayor calidad de sonido: especialmente al escuchar música o al participar en conversaciones.
  3. Mayor confort: al utilizar dos audífonos se requiere generalmente menor amplificación, resultando un sonido más agradable y con menor ruido de fondo.
  4. Mayor campo de audición: al oír con los dos oídos podrás captar sonidos al triple de distancia que con uno sólo.
  5. Mejor localización de la fuente sonora: proporcionándote mayor seguridad, por ejemplo, al cruzar una calle.

Aud.Lilliana Maroto T2630

Generalidades de las Hipoacusias Hereditarias

La hipoacusia es el trastorno sensorial más común que puede afectar 1 de cada mil recién nacidos.

La hipoacusia es la discapacidad sensorial más frecuente, y su causa es genética en la mayor parte de los casos.

Se estima que aproximadamente la mitad de las hipoacusias  tienen una causa genética, mientras que la segunda mitad se asocia a factores ambientales tales como citomegalovirus, herpes, rubéola, toxoplasmosis (enfermedad causada por un parásito), enfermedades posnatales, sufrimiento fetal ,hiperbilirrubinemia (nivel de bilirrubina alto) o fármacos ototóxicos (ciertos antibióticos) entre otros.

Las hipoacusias genéticas o hereditarias se pueden clasificar como conductivas, neurosensoriales o mixtas; como sindrómicas (síndrome asociado) o no sindrómicas; y finalmente, como prelinguales (antes de la adquisición del lenguaje) o poslinguales (posterior a la adquisición del lenguaje).

Las hipoacusias genéticas sindrómicas se asocian con manifestaciones en otros órganos o sistemas  y otras con malformaciones del oído externo. Las hipoacusias sindrómicas representan alrededor del 30% de las genéticas.

Se han descrito unos 400 síndromes genéticos que incluyen la pérdida auditiva entre sus manifestaciones. Algunos síndromes descritos son:

  • SINDROME DE WAARDENBURG
  • SINDROME BRANQUIO-OTORENAL
  • SINDROME STICKLER
  • NEUROFIBROMATOSIS 2
  • SINDROME DE USHER
  • SINDROME DE PENDRED
  • SINDROME DE ALPORT

Por el contrario, las hipoacusias no sindrómicas  no se asocia a malformaciones visibles del oído externo ni a otros problemas médicos. Sin embargo puede asociarse a malformaciones del oído medio o interno. Las hipoacusias no sindrómicas son las más frecuentes, en torno al 70% de casos.

Se conocen en la actualidad 39 genes responsables de hipoacusias no sindrómicas, y se estima que la cifra podría alcanzar el centenar. Los genes hasta ahora identificados codifican proteínas implicadas en funciones muy distintas en el proceso de recepción de la señal auditiva.

Algunos genes cuyas mutaciones se identifican con mayor frecuencia son:

Conexinas * OTOF

  • GJB2  *GJB6
  • GJB3 *COCH
  • Genes mitocondriales

En la población pediátrica con riesgo de padecer hipoacusia hereditaria  es preciso realizar un estudio precoz de su audición por medio de tamizaje auditivo y  ser adaptados con audífonos prontamente para obtener un óptimo desarrollo de las habilidades auditivas y de comunicación.

Aud: Lilliana Maroto

T2630

Información tomada de:

Acta Otorrinolaringol Esp. 2012; 63 (3):218—229

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